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多項選擇題患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d，驚厥4次”來診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無其他病史。查體：T36.7℃，P100次/min，R40次/min；意識模糊，瞳孔等大，對光反射靈敏；皮膚（－）；心、肺聽診無異常；腹部平軟，肝肋下3.5cm，質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。應(yīng)采取的治療措施包括提示該患者診斷為瑞氏綜合征。（）

A.降低顱內(nèi)壓
B.抗生素控制感染
C.迅速糾正代謝紊亂
D.控制驚厥
E.大劑量激素沖擊
F.靜脈應(yīng)用大劑量丙種球蛋白

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1.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應(yīng)采取的治療措施包括（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。提示腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：主要為幼稚淋巴細(xì)胞。脊髓MRI：L~L平面脊髓異常信號。）（）

A.甘露醇脫水
B.甘油果糖脫水
C.全身化療可采用VDLP方案
D.鞘內(nèi)注射大劑量甲潑尼龍
E.靜脈注射大劑量甲潑尼龍
F.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松
G.靜脈注射廣譜抗生素預(yù)防感染

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2.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查應(yīng)進(jìn)一步檢查（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血病（L型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。）（）

A.腦脊液常規(guī)
B.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查
C.腦脊液寡克隆區(qū)帶
D.脊髓造影＋CT
E.脊髓MRA
F.脊髓MRI
G.椎動脈造影
H.顱腦CT
I.骨髓穿刺

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3.多項選擇題患者男，10歲，因“左下肢無力5個月”來診。無明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查可能的診斷有（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無改善。既往3歲時患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個人史、家族史無特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無腫大；心、肺、腹無異常；腦神經(jīng)（－），左下肢肌力Ⅳ級，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長較對側(cè)分別細(xì)2cm和3cm，雙側(cè)膝跳反射對稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（＋），腦膜刺激征（－）。提示骨髓穿刺：未見異常。腦脊液常規(guī)：黃色，葡萄糖0.93mmol/L，有核細(xì)胞320×10/L，蛋白8.6g/L。）（）

A.化膿性腦膜炎
B.病毒性腦炎
C.結(jié)核性腦膜炎
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
E.慢性吉蘭-巴雷綜合征
F.脊髓灰質(zhì)炎

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4.多項選擇題患兒女，11個月，因“煩躁哭鬧、食欲差、偶有咳嗽2d”來診。查體：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；煩躁不安，哭鬧不止；前囟稍飽滿，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，質(zhì)軟，脾未觸及，腹（－）；無頸強(qiáng)直，克尼格征（－），巴賓斯基征（－）?？赡艿脑\斷有（）

A.上呼吸道感染
B.急腹癥
C.敗血癥
D.腦膜炎
E.肺炎
F.支氣管哮喘

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5.多項選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查該病的特點有提示高頻聽力受損（）。

A.腎小球性血尿
B.進(jìn)行性腎功能減退
C.感音神經(jīng)性耳聾
D.圓錐形晶狀體
E.血尿或慢性腎衰竭家族史
F.對激素治療效果好

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