男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()
A．應用升血糖藥物
B．靜脈輸葡萄糖液
C．血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D．頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E．給予腎上腺素
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男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。
經肝細胞酶檢測發(fā)現葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為I型糖原累積癥，當前的治療原則為()
A．首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
B．進行肝移植手術
C．酶替代治療
D．保肝+控制感染和酸中毒
E．控制酸中毒
男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。
診斷首先考慮()
A．腦苷脂沉積癥
B．肝豆狀核變性
C．半乳糖血癥
D．糖原累積癥
E．脂肪肝
患兒2歲，智力低下，體格發(fā)育遲緩，眼距寬，鼻梁低平，眼裂小，有內眥贅皮，外耳小，舌常伸出口外，頭圍小于正常，出牙延遲，四肢短，關節(jié)可過度彎曲，atd角增大。
該病下列情況哪一項不常見()
A．約30%的患兒伴有先天性心臟病
B．免疫功能正常
C．白血病的發(fā)生率較正常兒增高10～30倍
D．性發(fā)育延遲
E．30歲以后常出現老年性癡呆癥狀
患兒2歲，智力低下，體格發(fā)育遲緩，眼距寬，鼻梁低平，眼裂小，有內眥贅皮，外耳小，舌常伸出口外，頭圍小于正常，出牙延遲，四肢短，關節(jié)可過度彎曲，atd角增大。
下列哪項檢查對明確診斷最有意義()
A．尿三氯化鐵試驗
B．染色體檢查
C．血清甲狀腺素檢測
D．尿蝶呤分析
E．酶學檢測
患兒2歲，智力低下，體格發(fā)育遲緩，眼距寬，鼻梁低平，眼裂小，有內眥贅皮，外耳小，舌常伸出口外，頭圍小于正常，出牙延遲，四肢短，關節(jié)可過度彎曲，atd角增大。
最可能的診斷為()
A．21-三體綜合征
B．高精氨酸血癥
C．先天性甲狀腺功能低下
D．苯丙酮尿癥
E．半乳糖血癥
最新試題
若輔助檢查提示：Hb85g/L，直接膽紅素970μmol/L，間接膽紅素657μmol/L，ALT62U/L，ALB23g/L。尿常規(guī)：尿蛋白（+），尿膽原（+），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔積液?？紤]診斷的疾病有（）
此時應優(yōu)先采取的檢查包括（提示入院第2天患兒黃疸無好轉。Coomb試驗（－），血清甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗體（－）。）（）
患者持續(xù)呻吟，煩躁，急診應盡快做的處理包括（）
最重要的治療措施是（）
可確診該病的檢查是（）
表現為嘔吐的疾病有（）
此時進一步處理包括（）
最可能的診斷是（）
此時應首先進行的檢查包括（）
為明確診斷應緊急檢查的項目包括（）