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男性，6歲，18kg，自幼出現(xiàn)發(fā)紺，發(fā)育差，杵狀指趾，胸骨左緣2～4肋間收縮期雜音，可捫及震顫，肺動(dòng)脈第二音消失，動(dòng)脈血氧飽和度為0.65，紅細(xì)胞7.2×10¹²/L，心電圖提示電軸右偏，右室肥大。

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