【案例分析題】患者男，39歲，因“漸進(jìn)性活動(dòng)后心悸、氣短20年，心前區(qū)劇痛24h”來診。查體：身高182cm，無力體型；T36.5℃，P86次/min，BP180/70mmHg；心尖部聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期雜音；四肢細(xì)長，呈典型的蜘蛛指（趾）?；颊邞?yīng)診斷為（）。（提示超聲心動(dòng)圖：升主動(dòng)脈球形擴(kuò)張，最寬處直徑70mm，其內(nèi)可見膜樣漂浮物，將主動(dòng)脈分為真腔及假腔，彩色多普勒可見血流溝通，主動(dòng)脈瓣重度反流；左心室舒張末期內(nèi)徑90mm，左心房內(nèi)徑68mm，肺動(dòng)脈增寬，間接估測肺動(dòng)脈壓80mmHg。腹主動(dòng)脈內(nèi)徑正常，其內(nèi)未見確切附加回聲。心臟三位像：升主動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，肺動(dòng)脈段突出，左心室明顯增大。CT和MRI：升主動(dòng)脈夾層。）