女，9個月，近3個月反復呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生時反復嚴重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時緩解，整個新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見，近1個月未再發(fā)作，體檢一般好，心界向兩側(cè)擴大，心前區(qū)粗糙Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音，白細胞1×10⁹/L，中性粒細胞0，淋巴細胞0，淋巴細胞增殖反應低下，NBT80%，最可能的診斷是：（）