A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出 B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性 C.能誘導(dǎo)肝細胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白 D.部分患者需終生服藥,但動態(tài)觀測血清銅代謝指標及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效 E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常 B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常 C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性 D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組 E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低 B.銅氧化酶活性減低 C.24h尿銅含量降低 D.血清銅降低 E.肝銅含量增加