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單項選擇題

女，10歲，黃疸、肝大、肢體震顫4～5個月，口齒不清，動作僵硬。肝肋下4cm、質(zhì)硬，裂隙燈下可見角膜邊緣有棕黃色環(huán)。最可能的診斷（）

A.肝糖原累積癥
B.病毒性肝炎
C.溶血性貧血
D.肝豆狀核變性
E.尼曼-匹克病

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單項選擇題
苯丙酮尿癥患兒初現(xiàn)癥狀通常在（）
A.生后10～12個月
B.生后3～6個月
C.生后7～9個月
D.生后1～2個月
E.生后1～3歲
單項選擇題
1歲半小孩，矮小，肝大達肋緣下5cm，質(zhì)中等，空腹血糖值為2.1mmol/L，輕度血乳酸增高，血氣分析示酸中毒，肝活檢酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治療是（）
A.口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

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