單項(xiàng)選擇題男孩,7歲。3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無(wú)力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大,智商80,血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是()
A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Emery-Drerfuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.Congenitalmyotonie型肌營(yíng)養(yǎng)不良
D.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.Myotonic型肌營(yíng)養(yǎng)不良
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1.單項(xiàng)選擇題男孩,7歲。3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無(wú)力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大,智商80,血清CPK高達(dá)1200U。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)()
A.男性,3~5歲起病,下肢近端肌群受累最重
B.由仰臥位起立時(shí),Gower征陽(yáng)性
C.小腿腓腸肌假性肥大
D.血清CPK增高,尤以早期明顯
E.多數(shù)病例有智力低下
2.單項(xiàng)選擇題男孩,8歲。出生后3歲前有過(guò)發(fā)熱、驚厥4次,呈全身性,兩眼上翻,四肢抽動(dòng),口吐白沫,神志不清,每次歷時(shí)5~10分鐘病史。近2年來(lái)患兒有發(fā)作性意識(shí)喪失,先恐懼的抱著大人,然后凝視不動(dòng),面色蒼白,繼而見(jiàn)連續(xù)吞咽動(dòng)作,而后發(fā)出無(wú)意義的語(yǔ)句,每次持續(xù)2分鐘。發(fā)作后嗜睡,醒后對(duì)發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見(jiàn)明顯異常,腦電圖見(jiàn)左側(cè)顳額部有較多δ波、尖慢波出現(xiàn)。該患兒的最可能的診斷是以下哪項(xiàng)()
A.復(fù)雜部分性發(fā)作
B.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作
C.全身性大發(fā)作
D.精神分裂癥
E.Lennox-Gastaut綜合征