單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)對(duì)鑒別小兒風(fēng)濕熱與類風(fēng)濕病最有價(jià)值（）

A.發(fā)熱
B.關(guān)節(jié)炎
C.心臟炎
D.血沉增快
E.X線示關(guān)節(jié)面破壞


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1.單項(xiàng)選擇題男嬰，2+個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首選以下哪項(xiàng)治療措施（）

A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植

2.單項(xiàng)選擇題男嬰，6個(gè)月。于生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3～4個(gè)月來，感染綿延不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測定均低，OT試驗(yàn)多次陰性，E花環(huán)試驗(yàn)低于正常。X線胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.

3.單項(xiàng)選擇題X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥（）

A.血清免疫球蛋白水平測定
B.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
C.外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對(duì)計(jì)數(shù)
D.總補(bǔ)體活性檢測及各補(bǔ)體成分檢測
E.EB病毒基因PCR檢測對(duì)以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查分別為

4.單項(xiàng)選擇題生后16h女嬰，反復(fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.

5.單項(xiàng)選擇題男嬰，2+個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是（）

A.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

6.單項(xiàng)選擇題血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞<12×109／L，胸腺<2g，往往無哈氏小體（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

8.單項(xiàng)選擇題男嬰，2+個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）

A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小