單項選擇題患者女，10歲，因“上腹不適，乏力、食欲減退漸加重5d”來診。自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥。查體：生命體征正常；消瘦，發(fā)育正常；心、肺聽診無異常；腹膨隆，右上腹壁靜脈曲張，全腹軟、壓痛，無反跳痛；肝肋下5cm，質(zhì)韌，小結(jié)節(jié)感，脾肋下未及，移動性濁音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。該病形成機制是（）。

A.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷
B.磷酸果糖激酶缺陷
C.半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺陷
D.肝不能正常合成銅藍蛋白
E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F.缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶


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最新試題

應(yīng)盡快做的處理包括（提示患者入院后感冒、發(fā)熱，出現(xiàn)咳嗽、喘憋、呼吸困難。血氣分析：pH7.273，PO259.7mmHg，PCO250.9mmHg。）（）。

題型：多項選擇題

該患者診斷首先考慮（）。

題型：單項選擇題

目前還應(yīng)排除的疾病是（提示血常規(guī)：WBC12×10/L，尿酸600μmol/L。）（）。

題型：多項選擇題

接下來調(diào)節(jié)該患者血脂異常的首選藥物是（提示：患者進行生活方式調(diào)整，口服福辛普利、二甲雙胍后3個月（暫時未使用調(diào)脂藥），血壓130/70mmHg，空腹血糖6mmol/L，非空服血糖8mmol/L，血漿TC5.2mmol/L，LDL-C3.4mmol/L，TG2.7mmol/L，HDL-C1.0mmol/L。）（）。

題型：單項選擇題

該患者以后的治療方案應(yīng)包括（）。

題型：多項選擇題

目前應(yīng)采取的藥物治療是（提示關(guān)節(jié)液常規(guī)：少量白細胞，鏡檢發(fā)現(xiàn)尿酸鹽結(jié)晶；左足X線片：第1跖趾關(guān)節(jié)骨質(zhì)呈蟲噬樣缺損。）（）。

題型：單項選擇題

患者緩解期繼續(xù)使用他汀類調(diào)脂藥，其LDL-C的控制目標(biāo)為（）。

題型：單項選擇題

該病形成機制是（）。

題型：單項選擇題

為病因診斷，不必要進行的臨床檢查是（）。

題型：多項選擇題

可采取的措施有（提示患者口服秋水仙堿后出現(xiàn)腹瀉，但關(guān)節(jié)疼痛仍未緩解。）（）。

題型：多項選擇題