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單項(xiàng)選擇題男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢抽搐伴意識障礙數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常漏服藥物，今晨開始又有類似連續(xù)發(fā)作3次，在每次發(fā)作之間意識不清出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥（）

A.發(fā)作完全控制2～5年后可逐步停藥
B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥
C.發(fā)作完全控制后1～2個(gè)月就可以停藥
D.發(fā)作控制后2年停藥
E.發(fā)作控制后1年停藥

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1.單項(xiàng)選擇題女孩，10歲。胸背部疼痛3d伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是（）

A.合并感覺障礙
B.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹
C.腱發(fā)射消失
D.存在感覺損害平面
E.脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹

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2.單項(xiàng)選擇題女孩，10歲。胸背部疼痛3d伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該患兒的臨床診斷是（）

A.格林-巴利綜合征
B.急性脊髓灰質(zhì)炎
C.急性脊髓炎
D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
E.周期性麻痹

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3.單項(xiàng)選擇題男孩，13歲。昨天受涼，今晨起感雙下肢無力，1小時(shí)后雙上肢也無力，四肢酸脹，因病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢乏力，行走困難，2天后自愈。檢查：四肢癱瘓，肌力1級，肌張力低，腱反射消失，其余無陽性體征，血清鉀3．0mmol／L?？赡艿脑\斷是（）

A.周期性癱瘓
B.急性感染性多神經(jīng)根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重癥肌無力

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4.單項(xiàng)選擇題女孩，10歲，因四肢無力，晨輕晚重，考慮為重癥肌無力。具有診斷價(jià)值的試驗(yàn)是（）

A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善
B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低
C.肌電圖見肌肉動(dòng)作電位波幅降低
D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性
E.血清CPK升高

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5.單項(xiàng)選擇題男，11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2歲時(shí)影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。專科情況：左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cm×15cm；視覺功能喪失；軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側(cè)面頰中及額顳部，左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形?？紤]診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤病

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