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單項選擇題

【A2型題】男，5歲。2歲開始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來反復無熱驚厥4次。其舅父4歲時死亡。查體：反應遲鈍，不能獨站。全身皮膚呈褐色，無皮疹，四肢肌張力高，雙側(cè)巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清鈉128mmol／L。MRI示雙側(cè)腦室周圍，呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號。應考慮的診斷是（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.神經(jīng)皮膚綜合征
E.Canavan病

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單項選擇題

【A2型題】患兒男，9歲，因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為（）

A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管，保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松
E.高壓氧治療

單項選擇題

【A2型題】患兒，男，9歲，因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級，肌張力降低，雙巴氏（+），第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性，雙眼視覺誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強龍沖擊治療3天，視力恢復至右眼0．04，左眼0．5。肌無力、排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個月后復查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應考慮為（）

A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.急性脊髓炎
D.視神經(jīng)脊髓炎
E.單純性球后視神經(jīng)炎

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