A.血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病 B.為常染色體顯性遺傳 C.血小板計數(shù)正常 D.BT延長 E.APTT可延長或正常
A.APTT延長 B.PT延長 C.因子活性(Ⅷ:C、Ⅸ:C.減低 D.因子抗原含量(FⅧ:Ag、FⅨ:Ag)可正常 E.排除試驗可做BT、vWF:Ag檢測及復(fù)鈣交叉試驗
A.常染色體顯性遺傳 B.主要病理缺陷是部分毛細血管壁中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌 C.出血嚴(yán)重時血栓與止血檢驗的結(jié)果可見異常 D.出血嚴(yán)重者可有小細胞低色素性貧血 E.柬臂試驗可呈陽性