單項選擇題目前粘多糖病的確診應(yīng)依據(jù)()
A．PCR分析
B．尿液粘多糖檢測
C．骨骼X線檢查
D．DNA分析
E．特異性的酶活性測定
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1.單項選擇題男孩，3歲。因黃疸、肝脾大伴肢體震顫，言語不清，流口水，血清銅藍蛋白50mg/L，尿銅8μmol/24h(500μg/24h)，診斷為肝豆狀核變性。下列方案中哪項是主要的()
A．避免食用含銅高的食物
B．應(yīng)用D-青霉胺螯合體內(nèi)銅
C．應(yīng)用硫酸鋅干擾腸內(nèi)銅的吸收
D．應(yīng)用鹽酸苯海索(安坦)、東莨菪堿對抗錐體外系癥狀
E．應(yīng)用保肝藥及加強營養(yǎng)保護肝臟
2.單項選擇題下列哪一型粘多糖病屬于X連鎖隱性遺傳()
A．粘多糖?、裥?Hurler綜合征和Scheie綜合征)
B．粘多糖?、蛐?Hunter綜合征)
C．粘多糖?、笮?Sanfilippo綜合征)
D．粘多糖?、粜?Morquio綜合征)
E．粘多糖病Ⅵ型(Maroteanx-Lamy綜合征)
