單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥是由于肝內(nèi)缺乏下列哪種酶所致()

A．酪氨酸羥化酶
B．苯丙氨酸羥化酶
C．谷氨酸羥化酶
D．二氫生物蝶呤合成酶
E．羥苯丙酮酸氧化酶


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1.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn)不包括下列哪項(xiàng)（）

A．智能發(fā)育落后
B．嘔吐、濕疹
C．尿、汗有鼠臭味
D．可有多動(dòng)及行為異常
E．出生時(shí)可發(fā)現(xiàn)毛發(fā)、皮膚色淡

2.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要系由于()

A．繼發(fā)性甲狀腺素缺乏
B．酪氨酸不足
C．繼發(fā)性腎上腺素不足
D．高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物對(duì)腦細(xì)胞的損害
E．生物喋呤缺乏

3.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為()

A．行為異常
B．癲癇小發(fā)作
C．智力發(fā)育落后
D．肌張力增高
E．腱反射亢進(jìn)

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的新生兒篩查采用的方法為()

A．尿三氯化鐵試驗(yàn)
B．2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)
C．Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)
D．血漿游離氨基酸分析
E．尿液有機(jī)酸分析

5.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的診斷需作下列哪項(xiàng)檢查()

A．染色體核型分析
B．血清T、T測(cè)定
C．血漿游離氨基酸分析
D．骨骼X線檢查
E．尿液粘多糖檢測(cè)