配伍題11β-羥化酶缺陷癥()|單純男性化型CAH()|17-羥化酶缺乏癥()|失鹽型CAH()|18-羥化酶缺乏癥()
A.血Na↓,K↑,PRA↑↑,17-OHP↑↑
B.血NaN,KN,PRA↑,17-OHP↑↑
C.血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↑
D.血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↓
E.血Na↓,K↑,PRA↑,17-OHPN
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1.配伍題患兒動(dòng)作發(fā)育遲緩、生長(zhǎng)落后,智力正常,皮膚正常,血鈣低,堿性磷酸酶升高()生長(zhǎng)發(fā)育落后,智力低下,皮膚正常,眼距寬,外眼角上斜、鼻梁低、無黏液水腫,常伴有其他先天畸形()常為過期產(chǎn),反應(yīng)低下,常有腹脹,便秘,臍疝,生理性黃疸延長(zhǎng)()共濟(jì)失調(diào),痙攣性癱瘓,聾啞,智力低下,身材正常()身材矮小,智力低下,黏液性水腫,血清T4降低,TSH增高()
A.地方性甲低“神經(jīng)性”綜合征
B.地方性甲低“黏液水腫性”綜合征
C.新生兒期甲低
D.21-三體綜合征
E.佝僂病
2.配伍題多為女性,除性早熟征象外,尚有皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良()常小于2歲,乳腺僅輕度發(fā)育,且呈現(xiàn)周期性變化,不伴骨骼發(fā)育提前()由于下丘腦對(duì)性激素的負(fù)反饋的敏感性下降,使促性腺激素釋放激素過早分泌所致()有第二性征的發(fā)育,有性激素水平的升高,無性腺的發(fā)育()下丘腦-垂體-性腺軸功能過早啟動(dòng),除有第二性征的發(fā)育外,還有性腺的發(fā)育()
A.體質(zhì)性性早熟
B.真性性早熟
C.假性性早熟
D.單純性乳房早發(fā)育
E.McCune-Albright綜合征