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單項選擇題患兒女，2歲，出生后即有發(fā)紺，生長發(fā)育差。查體：中央性發(fā)紺。胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，杵狀指（趾）。最佳處理是（）.（提示心臟彩色超聲/心血管造影：房室連接不一致，右心室雙出口，肺動脈瓣狹窄，左、右肺動脈以及左、右心室發(fā)育可。）

A.ASO術(shù)
B.單心室修補
C.B-T術(shù)
D.Rastelli術(shù)
E.心內(nèi)隧道修補術(shù)
F.Double-Switch術(shù)

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1.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診。患兒系足月順產(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應(yīng)好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關(guān)節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。目前主要診斷是（）.（提示心臟CT：升主動脈直徑2.5mm，主動脈弓及降部縮窄，最窄處2.5mm，跨窄壓差90mmHg，縮窄長度12.1mm。動脈導管未閉，大小6mm；雙上肺斑片狀影。心臟B型超聲：右心室增大，31.4mm×23.0mm，左心室發(fā)育不良，10.2mm×21.8mm；左心室流出道狹窄，內(nèi)徑5.7mm，跨窄壓差19mmHg；室間隔中斷，左向右分流，大小5.7mm，跨隔壓差53mmHg。主肺動脈增寬，主動脈發(fā)育細小，主動脈弓及降部扭曲、縮窄，跨窄壓差90mmHg。動脈導管未閉，大小5.7mm，呈雙期雙向分流。）

A.左心發(fā)育不良綜合征
B.室間隔缺損
C.主動脈弓發(fā)育不良并主動脈縮窄
D.動脈導管未閉
E.右心室發(fā)育不良
F.新生兒肺炎

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2.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診?；純合底阍马槷a(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應(yīng)好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關(guān)節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)目前的診斷，以下處理正確的有（）.

A.提高吸入氧濃度，改善缺氧
B.吸入空氣氧濃度
C.靜脈持續(xù)注入前列腺素，保持動脈導管開放
D.靜脈注射5%碳酸氫鈉溶液迅速糾正代謝性酸中毒
E.過度通氣
F.病情穩(wěn)定后盡快行NorwoodI期手術(shù)

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3.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診?；純合底阍马槷a(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應(yīng)好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關(guān)節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。改善以上癥狀應(yīng)做的處理是（）.（提示患兒行NorwoodI期手術(shù)，手術(shù)順利，但術(shù)后末梢SaO₂92%，血壓55/20mmHg，動脈血氣提示代謝性酸中毒，末梢循環(huán)差。）

A.過度通氣
B.調(diào)整左右PaCO₂至45mmHg
C.吸入空氣氧濃度
D.靜脈注射5%碳酸氫鈉溶液迅速矯正代謝性酸中毒
E.應(yīng)用硝酸甘油等藥物降低體循環(huán)阻力
F.應(yīng)用腎上腺素增加心肌收縮力
G.適當補充血容量

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4.多項選擇題患兒男，出生后19d，因氣促、哭鬧后發(fā)紺11d來診?；純合底阍马槷a(chǎn)兒，出生體重4.2kg。出生后8d喂奶時出現(xiàn)哭鬧、煩躁、口唇發(fā)紺，嚴重時全身發(fā)紺，四肢冰冷，呼吸費力、氣促。體檢時發(fā)現(xiàn)有心臟雜音。在外院行心臟彩色多普勒超聲檢查：主動脈縮窄、動脈導管未閉、肺動脈高壓。血氧飽和度監(jiān)測：差異性青紫，上肢血壓高于下肢血壓。經(jīng)在外院治療后癥狀緩解。但于4d前癥狀再次出現(xiàn)，并且呼吸費力、發(fā)紺加重不能緩解，在當?shù)蒯t(yī)院予氣管插管機械輔助呼吸治療，同時經(jīng)強心、利尿、擴血管治療后癥狀減輕。查體：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，體重4.1kg。意識清楚，反應(yīng)好，鎮(zhèn)靜狀態(tài)。氣管插管，機械輔助呼吸。唇周輕度發(fā)紺，皮膚無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，右肺底可聞及少許細濕啰音。心前區(qū)飽滿，心尖搏動局限，位于左鎖骨中線上第5肋間。未觸及震顫，無心包摩擦感。HR130次/min，律齊，P2>A2，胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級連續(xù)性粗糙雜音。腹軟，無壓痛，肝肋下3cm。四肢關(guān)節(jié)無紅腫。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)?；純菏杖氩》亢髴?yīng)進行的檢查包括（）.

A.心電圖
B.全胸X線片檢查
C.超聲心動圖
D.有條件者可選擇行心臟螺旋CT
E.呼吸功能檢查
F.腹部B型超聲
G.24h動態(tài)心電圖

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5.多項選擇題患兒女，8個月，生后發(fā)育差，易“感冒”發(fā)熱。查體：患兒心動過速、心率160次/min，胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅳ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音，足背動脈搏動較弱。根據(jù)以上病史和體征，患兒的診斷可能為（）.

A.室間隔缺損
B.動脈導管未閉
C.房間隔缺損
D.主動脈縮窄
E.肺動脈瓣狹窄
F.主動脈弓離斷

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