單項(xiàng)選擇題2歲女孩，體重9kg，生后6個(gè)月開始出現(xiàn)口唇發(fā)紺，無肺炎史。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣第3肋間聞及Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音單一響亮。X線胸片示心影呈“靴形”，兩肺清晰透亮。選擇性右心室造影時(shí)，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的顯影情況為（）
A.肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈均不顯影
B.肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影
C.只有肺動(dòng)脈顯影
D.只有主動(dòng)脈顯影
E.肺動(dòng)脈顯影后數(shù)秒鐘再見到主動(dòng)脈顯影
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1.單項(xiàng)選擇題2歲女孩，體重9kg，生后6個(gè)月開始出現(xiàn)口唇發(fā)紺，無肺炎史。體格檢查見輕度杵狀指，胸骨左緣第3肋間聞及Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音單一響亮。X線胸片示心影呈“靴形”，兩肺清晰透亮。確診的最佳檢查方法是（）
A.心電圖
B.X線胸片
C.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖
D.放射性核素
E.核磁共振
2.單項(xiàng)選擇題9歲女孩，因進(jìn)行性面色蒼白，肝、脾、淋巴結(jié)腫大3年入院。查體：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁靜脈顯露，血象示中度貧血和血小板下降，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)有富含胞漿，內(nèi)充滿洋蔥皮樣條紋結(jié)構(gòu)，有數(shù)個(gè)偏心核、直徑約20～80/μm的細(xì)胞。進(jìn)一步檢查（）
A.骨髓檢查找幼稚細(xì)胞
B.找尼曼－匹克細(xì)胞
C.肝活檢
D.血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定
E.白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞的葡糖腦苷酶酶活性測(cè)定
