單項選擇題患兒7個月,自生以來曾因肺炎4次住院。20天前發(fā)現(xiàn)耳鼻周圍皮膚出現(xiàn)、丘疹后進展成化膿性皮炎。檢查見耳前化膿性炎癥,有膿液,有瘢痕,有肉芽腫樣大團塊。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞內(nèi)有棕黃色顆粒和泡沫樣改變。考慮診斷()
A.中性粒細(xì)胞減少癥
B.慢性肉芽腫病
C.聯(lián)合免疫缺陷病
D.胸腺發(fā)育不全癥
E.繼發(fā)性免疫缺陷病
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1.單項選擇題患兒,1歲半,生后半年發(fā)現(xiàn)智力落后,尿有霉臭味,9個月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作,診斷為典型苯丙酮尿癥,給予低苯丙氨酸飲食,每日允許攝入量是()
A.5~10mg/kg
B.10~30mg/kg
C.30~50mg/kg
D.50~70mg/kg
E.70~90mg/kg
2.單項選擇題鑒別非典型苯丙酮尿癥,需進行()
A.Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗
B.尿蝶呤分析
C.尿有機酸分析
D.尿三氯化鐵試驗
E.尿2,4-二硝基苯肼試驗