單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。如果出血時(shí)間（BT）和活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，不適當(dāng)?shù)臋z查是（）

A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ：C檢測(cè)
D.vWF：Ag檢測(cè)
E.骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查


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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。關(guān)于血管性血友?。╲WD）的治療措施，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.應(yīng)用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時(shí)，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?/p>

5.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲，因“外傷后右肘關(guān)節(jié)腫脹3d”來(lái)診。既往偶有皮下淤斑史，無(wú)明確血友病家族史。查體：皮膚無(wú)出血點(diǎn)；右肘關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚無(wú)淤斑；肝、脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延長(zhǎng)，PT正常。關(guān)于血友病的臨床診斷，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.無(wú)血友病家族史可排除血友病A/B的診斷
B.30%的血友病患兒是由于基因突變引起的，可以問(wèn)不出家族史
C.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)是血友病A/B篩查的重要線索
D.部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)而血漿凝血酶原時(shí)間（PT）正常是血友病A/B的典型表現(xiàn)
E.血友病A/B患兒，出血時(shí)間（BT）、凝血酶時(shí)間（TT）均正常

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