單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。該病主要為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
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1.單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經系統(tǒng)檢查無陽性體征。對診斷最有意義的檢查是（）
A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
D.白細胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性
2.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。該患兒的初步診斷是（）
A.過敏性紫癜
B.過敏性紫癜、小兒偏癱
C.小兒偏癱
D.血小板減少性紫癜
E.血小板減少性紫癜、小兒偏癱
3.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。入院后最需要進行的檢查為（）
A.腦電圖
B.肌電圖
C.神經傳導速度
D.頭顱MRI
E.體感誘發(fā)電位
4.單項選擇題患兒男，4歲8個月，因發(fā)熱2天，左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3℃，伴頭痛、嘔吐2次，為胃內容物，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現左側上下肢無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，不高出皮面，壓之不退色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力5級，四肢痛溫覺存在。MRI提示右基底節(jié)、右側腦室旁小點片影，血沉、腦脊液檢查正常。考慮其病因為（）
A.腔隙性梗死
B.腦缺血
C.急性播散性腦脊髓炎
D.病毒性腦炎
E.腦白質病
5.單項選擇題患兒男，5歲。3年前開始出現面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難。1年來出現驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱，四肢肌張力高，膝反射（+++），雙側巴氏征（+）。該病的遺傳方式主要為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
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顱內血腫所致小兒偏癱的首要治療（）
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11個月患兒，表情呆滯，反應遲鈍，顏面、眼瞼水腫，眼距寬，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不勻稱，為明確病因需做哪項篩查試驗協(xié)助診斷（）
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