單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲。因面及手足部色素斑2年就診?;純涸诔錾?個(gè)月即在面、手背等暴露部位出現(xiàn)紅色斑點(diǎn),繼之皮疹漸增多,顏色變?yōu)楹稚H諘窈蠹又?,無痛癢等不適。其父母非近親結(jié)婚,否認(rèn)家族遺傳病史。患兒皮膚干燥,暴露部位密集雀斑樣色素沉著,淡棕至深褐色,面及手足伸側(cè)伴脫屑性紅棕色斑片。雙眼畏光流淚,球結(jié)膜無充血。根據(jù)患者病史及臨床表現(xiàn)可能診斷()
A.遺傳性對稱性色素異常癥
B.卟啉病
C.種痘樣水皰病
D.著色性干皮病
E.紅斑狼瘡
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1.單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲。因面及手足部色素斑2年就診?;純涸诔錾?個(gè)月即在面、手背等暴露部位出現(xiàn)紅色斑點(diǎn),繼之皮疹漸增多,顏色變?yōu)楹稚?。日曬后加重,無痛癢等不適。其父母非近親結(jié)婚,否認(rèn)家族遺傳病史。患兒皮膚干燥,暴露部位密集雀斑樣色素沉著,淡棕至深褐色,面及手足伸側(cè)伴脫屑性紅棕色斑片。雙眼畏光流淚,球結(jié)膜無充血。其診斷標(biāo)準(zhǔn)下面不包括()
A.好發(fā)于非暴露部位
B.家族史
C.眼損害
D.特征性皮損
E.組織病理
2.單項(xiàng)選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細(xì)胞內(nèi)水腫,致表皮松解。該病可能的診斷是()
A.尋常型魚鱗病
B.表皮松解性角化過度型魚鱗病
C.板層狀魚鱗病
D.脫屑性紅皮病
E.Y連鎖魚鱗病
3.單項(xiàng)選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細(xì)胞內(nèi)水腫,致表皮松解。該病又稱為()
A.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
B.魚鱗病樣紅皮病
C.脫屑性紅皮病
D.火棉膠兒
E.非大皰性魚鱗病樣紅皮病
4.單項(xiàng)選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細(xì)胞內(nèi)水腫,致表皮松解。對于該病可以進(jìn)行的治療不包括()
A.遺傳咨詢
B.產(chǎn)前診斷
C.需要進(jìn)行重癥監(jiān)護(hù)
D.水化保濕
E.糖皮質(zhì)激素
5.單項(xiàng)選擇題女,4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細(xì)胞內(nèi)水腫,致表皮松解。Siemens大皰性魚鱗病主要是由K2e基因突變所致,病變局限于()
A.基底層
B.棘層
C.顆粒層
D.透明層
E.角質(zhì)層
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參與視紫質(zhì)合成的是()。
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