單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲，因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是（）
A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚(yú)鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損
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1.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲，因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。板層狀魚(yú)鱗病目前有5個(gè)致病位點(diǎn)，除外（）
A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2-p13.1
2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲，因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外（）
A.火棉膠樣?jì)雰?br />
B.尋常型魚(yú)鱗病
C.層狀魚(yú)鱗病
D.性聯(lián)性魚(yú)鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥
