單項選擇題患者，女，5歲，3歲時發(fā)現(xiàn)肝大6cm，脾大10cm。4個月前出現(xiàn)關節(jié)痛，以膝關節(jié)為主，運動受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X線右股骨下端輕度骨質破壞，血清酸性磷酸酶升高?？赡艿脑\斷（）
A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病
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1.單項選擇題6歲患兒，生后發(fā)現(xiàn)陰蒂肥大似陰莖，大陰唇似陰囊。查體：血壓正常，外陰性別難辨，身高﹢2SD，血鈉140mmol/L，骨齡10歲，染色體核型分析46XX。最可能的診斷是（）
A.3-β類固醇脫氫酶缺陷
B.11-β羥化酶缺陷
C.17羥化酶缺陷
D.18羥化酶缺陷
E.21羥化酶缺陷
2.單項選擇題患兒，女，15歲，發(fā)熱3個月伴關節(jié)痛1個月余，1周前出現(xiàn)對稱性面部紅斑和反復發(fā)作的口腔潰瘍。檢查發(fā)現(xiàn)ESR110mm/h，WBC3.0×109/L。該患者首先應考慮患的是（）
A.JRA
B.SLE
C.風濕性關節(jié)炎
D.白塞病
E.皮肌炎
