單項(xiàng)選擇題患兒9月，生后6月起進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹，智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒，喜睡，有癲癇小發(fā)作，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及虹膜顏色淺，皮膚白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。最可能的診斷為（）

A.苯丙酮尿癥
B.呆小病
C.癲癇
D.先天愚型
E.組氨酸血癥


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，3歲。生后5個(gè)月見體格發(fā)育落后，表情呆滯，伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后，毛發(fā)棕黃色，膚色淺，尿無(wú)明顯霉臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早開始飲食治療。下列哪項(xiàng)不妥（）

A.給予低苯丙氨酸飲食，以預(yù)防腦損害及智能低下發(fā)生
B.嚴(yán)格的飲食控制，主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長(zhǎng)發(fā)育之需
D.6個(gè)月以后輔食的增加與正常兒相仿，要選擇苯丙氨酸低的食品
E.適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人