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多項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。確診該病的基因突變位點是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.ATM
E.CYBA
F.NCF1

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1.多項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最有效的根治方法是（）

A.白細胞介素-2
B.粒細胞集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
F.基因治療

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2.單項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。最可能的診斷是（）

A.黏附分子缺陷病Ⅰ型
B.黏附分子缺陷?、蛐?br /> C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.非X連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病
F.X連鎖無丙種球蛋白血癥

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3.單項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。引起該病最常見的致病菌為（）

A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
F.白色念珠菌

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4.單項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。為預防感染可長期使用（）

A.甲硝唑
B.干擾素和復方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯達唑
F.轉移因子

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5.多項選擇題5歲男孩，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核"，抗結核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷（）

A.四唑氮藍試驗
B.化學發(fā)光試驗
C.中性粒細胞殺菌功能試驗
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定

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