多項選擇題

【案例分析題】患者男，22歲，因乏力、手抖、言語遲緩6個月于當?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常，血清銅藍蛋白明顯降低，行肝活檢測定肝臟銅含量后確診Wilson病。出現(xiàn)此種現(xiàn)象的原因可能為（）。（提示：口服青霉胺治療2周時患者自覺手抖較前加重）

A.疾病進展超過治療效果
B.未同時服用維生素B
C.青霉胺用量不足
D.出現(xiàn)罕見的不良反應(yīng)如狼瘡樣中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
E.初期治療中銅的動員再分布引起腦的某一區(qū)域有高水平銅的分布

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單項選擇題

【案例分析題】患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J“肝炎”接觸史、輸血史，否認嗜酒，家族史無特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。目前患者的診斷考慮（）。（提示：入院后進一步檢查結(jié)果如下：尿蛋白（+++），自身抗體及病毒性肝炎標志物均陰性，銅藍蛋白6.5mg/dl，雙眼Kayser-Fleischer環(huán)陽性，顱腦MRI提示：雙側(cè)蒼白球、殼核異常信號。）

A.原發(fā)性膽汁性肝硬化
B.原發(fā)性硬化性膽管炎
C.Wilson病
D.腎病綜合征
E.先天性銅藍蛋白缺乏癥

多項選擇題

【案例分析題】
患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L。患者否認“肝炎”接觸史、輸血史，否認嗜酒，家族史無特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。
患者應(yīng)接受的治療包括（）。（提示：該患者入院后第3天行肝穿刺活檢，檢測肝組織銅含量為680μg/g干重。骨密度檢測提示：骨量減少，骨密度降低。）

A.口服青霉胺250~500mg/d
B.口服維生素B₆25mg/d
C.給予保肝、退黃治療
D.給予口服利尿劑治療
E.給予潑尼松治療

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