單項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者女，59歲，因“經(jīng)常頭暈，左側(cè)肢體無力3年，反應(yīng)遲鈍6個(gè)月”來診。曾因“腦梗死”入院治療4次，否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有腦缺血，其中1人有偏頭痛，其父親生前有癡呆癥。查體：BP120/80mmHg；意識清楚，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，計(jì)算力差，有輕度構(gòu)音不清；雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射靈敏，伸舌左偏，張口下頜右偏；左上肢肌力0級，左下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，右側(cè)肢體肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。顱腦MRI：腦橋急性腦梗死灶，左側(cè)外囊、右側(cè)丘腦陳舊性腦梗死灶，雙側(cè)腦室旁及半卵圓中心區(qū)白質(zhì)脫髓鞘改變。MMSE＝17，數(shù)字-符號轉(zhuǎn)換測驗(yàn)和連線測驗(yàn)差，畫鐘試驗(yàn)1分。

該疾病的確診依據(jù)是（）

A.大腦半球白質(zhì)彌漫性的髓鞘脫失
B.notch2基因突變
C.小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞有嗜鋨顆粒沉積
D.家族聚集性卒中發(fā)作
E.家族性脂蛋白血癥

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單項(xiàng)選擇題

【案例分析題】

患者女，59歲，因“經(jīng)常頭暈，左側(cè)肢體無力3年，反應(yīng)遲鈍6個(gè)月”來診。曾因“腦梗死”入院治療4次，否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有腦缺血，其中1人有偏頭痛，其父親生前有癡呆癥。查體：BP120/80mmHg；意識清楚，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，計(jì)算力差，有輕度構(gòu)音不清；雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射靈敏，伸舌左偏，張口下頜右偏；左上肢肌力0級，左下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，右側(cè)肢體肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。顱腦MRI：腦橋急性腦梗死灶，左側(cè)外囊、右側(cè)丘腦陳舊性腦梗死灶，雙側(cè)腦室旁及半卵圓中心區(qū)白質(zhì)脫髓鞘改變。MMSE＝17，數(shù)字-符號轉(zhuǎn)換測驗(yàn)和連線測驗(yàn)差，畫鐘試驗(yàn)1分。

該患者最可能的診斷是下列哪一個(gè)？（）

A.多梗死性癡呆
B.進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病
C.伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）
D.賓斯旺格?。˙inswangerdiseasE.
E.線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作（MELAS）綜合征
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