又叫先天性共濟(jì)失調(diào),是指小腦功能缺損導(dǎo)致坐姿及動(dòng)作不穩(wěn)、步態(tài)笨拙和經(jīng)常跌倒,CT和MRI可見小腦萎縮。
常見于雙側(cè),生后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn),可見舞蹈、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)性震顫、肌陣攣和半身顫搐等。