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遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia),亦稱Rendu-Os-ler-Weber病。它是一種由于____________________________引起的出血性疾病。
答案:
毛細血管壁遺傳性發(fā)育不全
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填空題
血管性血友病(von Willebrand disease,Vwd)是由于的合成與表達缺陷,導致________________________而引發(fā)的出血性疾病。
答案:
構(gòu)成因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子(von Willebrand factor Vwf)基因Vwf的質(zhì)或量的異常
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填空題
血管性血友病的實驗診斷時vWF∶Ag檢查除________外均為減低,vWF:Rcof活性多為______________。二者是vWD診斷和分型的關(guān)鍵試驗。
答案:
ⅡB型;下降
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