A.可考慮靜脈使用大劑量激素和環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥（SSC.致死的主要原因之一，必須早期積極治療
C.波生坦能減少肺血管阻力、逆轉(zhuǎn)肺血管和右心室肥大，可考慮長(zhǎng)期應(yīng)用
D.西地那非能降低肺動(dòng)脈高壓和心房鈉尿肽水平，有效改善臨床癥狀，增加外周血流灌注，改善心肺功能，應(yīng)早期應(yīng)用
E.鈣通道阻滯藥能抑制血管平滑肌細(xì)胞的收縮，松弛血管平滑肌，應(yīng)盡早根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選用鈣通道阻滯藥治療
F.長(zhǎng)期應(yīng)用依前列醇，該藥可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量，提高SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓患者的生存率，但突然停藥會(huì)導(dǎo)致威脅生命的肺動(dòng)脈高壓反彈，故依前列醇被推薦用于嚴(yán)重SSc相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者
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